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    2013年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)輔導(dǎo):嬰兒性手足搐搦癥

      嬰兒性手足搐搦癥又稱維生素D缺乏性手足搐搦癥。發(fā)病原因與佝僂病相同,但臨床表現(xiàn)和血液生化改變不同,主要是由于維生素D缺乏,以致血清鈣低下,神經(jīng)肌肉興奮性增強(qiáng),當(dāng)血清總鈣量降至一定水平之下時出現(xiàn)驚厥和手足搐搦等癥狀。絕大多數(shù)見于嬰兒期,6個月內(nèi)較多見。人工喂養(yǎng)兒、早產(chǎn)兒多見,冬末初春發(fā)生較多。多伴有輕度佝僂病。

      (1)臨床表現(xiàn)

      驚厥:其特點(diǎn)是突然發(fā)生的無熱性驚厥。多見于較小嬰兒,大多有多次發(fā)作,每次數(shù)秒至數(shù)十分鐘,發(fā)作次數(shù)不等,可數(shù)日一次或一日多次。發(fā)作時大都暫時喪失神志,手足發(fā)生節(jié)律性抽動。面肌痙攣,雙眼上翻。有時面肌痙攣即是本病的最初癥狀。發(fā)作緩解時,哺乳及神情可以正常。

      手足搐搦,為本病的特殊癥狀,往往見于較大嬰幼兒和兒童,6個月以內(nèi)的嬰兒很少發(fā)生此癥狀。表現(xiàn)為腕部彎曲,手指伸直并攏,拇指貼近掌心,似雞爪狀;足趾強(qiáng)直而足底彎曲呈弓狀。發(fā)作時神志始終清楚。

      喉痙攣:主要見于2歲以下的嬰幼兒。喉痙孿使呼吸困難,吸氣拖長發(fā)生喉鳴,如不及時處理,可因窒息而猝死。應(yīng)當(dāng)注意,為嚴(yán)重的手足搐搦癥患兒進(jìn)行肌肉注射或檢查咽部時偶可誘發(fā)喉痙攣。

      (2)理化檢替

      血清鈣降低,當(dāng)血清總鈣降至1.8-1.9毫摩爾/升,或鈣離子降至1.0毫摩爾/升以下時即可出現(xiàn)抽搐癥狀。血磷大都正常,堿性磷酸酶增高。

      (3)治療

      急救措施:可針刺人中、合谷、少商、印堂等穴位,并立即肌注安定0.2-0.3mg/公斤/次,或苯巴比妥鈉5mg/公斤/次。喉痙攣者除止驚外,先將舌尖拉出,進(jìn)行人工呼吸,并即刻將患兒送往醫(yī)院迅速解除喉痙攣,必要時可行氣管插管。

      鈣療法:補(bǔ)鈣是止驚的根本措施,必須迅速。先用10%葡萄糖酸鈣或5%氯化鈣5-10毫升,加于10%或2%葡萄糖20毫升中緩慢靜脈注射,每日l-2次。抽搐停止后可口服10%氮化鈣5-10毫升、每日3次;一般一周后改服葡萄糖酸鈣或乳酸鈣0.5-1克,每日3次,連服1-2周。

      維生素D療法:在開始鈣療法的同時只需口服較小量的維生素D,一周后應(yīng)用足量,每日約5000-10000國際單位,直至佝僂病恢復(fù)期,以后改服預(yù)防量,每日400-800國際單位。

      (4)護(hù)理

      讓患兒平臥,頭偏向一側(cè),避免嘔吐物及粘液等吸入氣管造成呼吸道阻塞,同時松解衣領(lǐng)褲帶,并用多層紗布包裹壓舌板或牙刷柄,放于上下齒之間防止舌咬傷。房間保持安靜,避免突然刺激。驚厥與喉痙攣控制后口服鈣劑時,不要將鈣劑混在牛奶中或喂奶前后服用,以免產(chǎn)生奶塊,影響吸收。

      (5)預(yù)防

      本病的預(yù)防與佝僂病相同。另外在應(yīng)用維生素D治療佝僂病的同時,需補(bǔ)充鈣劑,以防止血鈣降低出現(xiàn)手足搐搦癥。同時應(yīng)及時治療嬰幼兒腹瀉。

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