維生素D缺乏性手足搐搦癥
本病是因VitD缺乏致血鈣離子降低所致,表現(xiàn):全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣(三大臨床表現(xiàn))等。
(一)病因和發(fā)病機(jī)制
本病是因維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低,神經(jīng)肌肉興奮性增高引起的。引起血清鈣離子濃度降低的原因如下:
1.甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍:主要因素。甲狀旁腺的作用-----調(diào)節(jié)鈣磷代謝(升鈣降磷)。
2.PH值:PH值高----鈣離子降低。酸中毒時,血鈣雖低,但離子鈣不低,但酸中毒補(bǔ)糾正后,離子鈣就會降低,引起抽搐。
(二)臨床表現(xiàn)
1、典型發(fā)作:血清鈣<1.75mmol/l時出現(xiàn)無熱驚厥、喉痙攣和手足搐搦
1)驚厥:●無熱驚厥(最典型表現(xiàn))
2)手足搐搦:多見于6個月以上的嬰幼兒
3)喉痙攣:嚴(yán)重時可發(fā)生窒息,甚至死亡。
2、隱匿型發(fā)作:血清鈣在1.75mmol/l~1.88mmol/l
1)面神經(jīng)征(Chvostek sigh)
2)腓反射
3)●陶瑟征(Trousseau征):低鈣引起
●記憶:陶菲克的弟弟陶菲面得了手足搐溺癥
(三)診斷和鑒別診斷
臨床出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣,無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征;血清鈣低于1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或離子鈣低于1.0mmol/L(4mg/d1)
(四)治療
應(yīng)立即控制驚厥解除喉痙攣,補(bǔ)充鈣劑,驚厥反復(fù)發(fā)作的每日可重復(fù)使用鈣劑2-3次,直至驚厥停止。
蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良
臨床上分:以能量供應(yīng)不足為主的消瘦型,以蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主的水腫型,介于兩者之間的消瘦-水腫型。
(一)病因:1.喂養(yǎng)或飲食不當(dāng)
2.疾病誘發(fā):最常見的是消化系統(tǒng)疾病或畸形
(二)臨床表現(xiàn)
1.臨床表現(xiàn):體重不增(最早出現(xiàn),最典型),繼之體重下降→皮下脂肪逐漸減少或消失。
皮下脂肪減少:最先:腹部,其次為軀干、臀部、四肢,最后:面頰部。
腹部皮下脂肪層厚度-----判斷營養(yǎng)不良程度的重要指標(biāo)之一。
2.分度:
I度(輕) |
II度(中) |
Ⅲ度(重) | |
體重低于正常均值 |
15%-20% |
25%-40% |
40%以上 |
腹部皮下脂肪厚度: |
0.8-0.4cm |
0.4cm以下 |
消失 |
膚張力: |
基本正常 |
減低、肌肉松弛 |
低下,肌肉萎縮 |
精神狀態(tài): |
稍不活潑 |
萎靡或煩躁不安 |
呆滯,反應(yīng)低下抑制與煩躁交替 |
(三)并發(fā)癥
1.營養(yǎng)性缺鐵性貧血:最多見的并發(fā)癥。
2.各種維生素缺乏:最容易缺乏維生素A——畢脫斑
3.感染:因?yàn)榉翘禺愋约疤禺愋悦庖吖δ芫拖?/P>
4.自發(fā)性低血糖:常發(fā)生于清晨:突然出然面色蒼白→昏迷→呼吸麻痹死亡
(四)治療
調(diào)整飲食及補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)
1.輕度營養(yǎng)不良:熱量從80-100kcal/(kg·d)開始
2.中度營養(yǎng)不良:熱量從60-80kcal/(kg·d)開始
3.重度營養(yǎng)不良:熱量從40-60kcal/(kg·d)開始
注意:越嚴(yán)重補(bǔ)得越少,越慢。
促進(jìn)消化:各種消化酶以助消化,維生素和微量元素,可肌注苯丙酸諾龍
【歷年考題點(diǎn)津】
1.小兒每日需熱量與營養(yǎng)素較成人相對高,主要是由于小兒
A.基礎(chǔ)代謝所需較高
B.生長發(fā)育所需較高
C.活動量大所需較高
D.食物特殊動力作用所需較高
E.消化吸收功能差,丟失較多
答案:B
試題點(diǎn)評:生長所需能量為小兒所特需。
2.關(guān)于母乳營養(yǎng)素的特點(diǎn),下列哪項(xiàng)是錯誤的
A.蛋白質(zhì)生物價值高,且酪蛋白含量較少
B.不飽和脂肪酸較多
C.乳糖含量高,且以乙型乳糖為主
D.維生素K含量較低
E.含礦物質(zhì)鋅、銅、碘較低
答案:E
3.維生素D缺乏性佝僂病最可靠的早期診斷指標(biāo)是
A.日光照射不足及維生素D攝入不足的病史
B.煩躁不安、夜驚、多汗等神經(jīng)精神癥狀
C.血鈣、磷、堿性磷酸酶水平異常
D.長骨X線檢查異常及骨骼畸形
E.血25-(OH)-VD3與1,25-(OH)2-V
D.水平下降
答案:E
4.營養(yǎng)不良患兒應(yīng)用苯丙酸諾龍的主要作用是
A.促進(jìn)消化功能
B.促進(jìn)食欲
C.促進(jìn)糖原合成
D.促進(jìn)蛋白質(zhì)合成
E.增強(qiáng)機(jī)體免疫功能
答案:D
5.對1~2個月嬰兒以下哪項(xiàng)不宜作為輔食
A.鮮果汁
B.青菜汁
C.米湯
D.代乳粉
E.蛋黃
答案:E
6. 4個月女嬰。冬季出生,足月順產(chǎn),單純牛奶喂養(yǎng),未添加輔食。近半個月來較煩躁,夜哭鬧不安,多汗。體檢:體重6kg,有顱骨軟化。最可能的診斷是
A.營養(yǎng)不良
B.亞臨床維生素A缺乏癥
C.維生素D缺乏性佝僂病
D.嬰兒腸痙攣
E.以上都不是
答案:C
試題點(diǎn)評:冬季出生,日照不足,未及時添加輔食,說明存在維生素D不足。4個月,煩躁,夜間哭鬧不安,多汗是佝僂病初期特點(diǎn)。
7.女嬰,10個月。體重10kg,頭圍45cm,方顱,前自1.5cm,平坦,今晨突然抽搐一次,持續(xù)1~2分鐘緩解。當(dāng)時測體溫38.5℃,抽搐后即人睡。醒后活動如常。查血鈣1.75mmol/L(7mg/dl),血磷 45mmol/L(4.5mg/dl)。最可能的驚厥原因是
A.腦積水,腦發(fā)育不良
B.低血糖癥發(fā)作
C.癲癇
D.低鈣驚厥
E.高熱驚厥
答案:D
試題點(diǎn)評:患兒有佝僂病體征,并且血鈣明顯降低,故應(yīng)考慮為低鈣驚厥。10個月在高熱驚厥發(fā)生年齡段,但發(fā)作前均有發(fā)熱,發(fā)作多在發(fā)熱初起體溫上升時。
(8~11題共用題干)
8個月男孩,生后一直牛奶喂養(yǎng),未添加輔食。近一周來患兒每天腹瀉5~6次,質(zhì)稀,伴吵鬧不安,睡眠差,出汗多。尚不能扶站,未出牙?紤]為維生素D缺乏性佝僂病。
8.體檢時最可能存在的體征是
A.雞胸
B.肌張力正常
C.顱骨軟化
D.方顱及前囟增大
E."O"形腿
答案:D
試題點(diǎn)評:佝僂病骨骼改變:胸廓改變見于1歲左右小兒;顱骨軟化見于3~6個月小兒;方顱見于 8~9個月小兒;下肢畸形見于1歲左右站立行走的小兒。
9.若化驗(yàn)檢查示血鈣2mmol/L(8mg/dl),鈣磷乘積為25,X線長骨檢查示骨骺軟骨明顯增寬,干骺端臨時鈣化帶消失,呈毛刷狀及杯口樣改變,則應(yīng)屬維生素D缺乏性佝僂病的
A.初期
B.激期
C.恢復(fù)期
D.后遺癥期
E.以上都不是
答案:B
試題點(diǎn)評:血鈣2mmol/L稍低于正常,鈣磷乘積低于30,是佝僂病激期血生化特點(diǎn);X線檢查干骺端臨時鈣化帶消失,呈毛刷狀、杯口樣改變,骺軟骨明顯增寬,是佝僂病激期X線片特點(diǎn)。
10.若該患兒在住院過程中突然抽搐一次,表現(xiàn)為四肢抽動,肌張力增高,雙眼上翻凝視,口吐白沫,持續(xù)1分鐘后自行緩解。隨后神志清楚,精神正常,但體溫(肛溫)為38℃。為明確抽搐原因,應(yīng)首選查
A.血常規(guī)
B.血糖
C.血鈣、磷及鎂
D.腦脊液常規(guī)
E.頭顱CT或MRI檢查
答案:C
試題點(diǎn)評:有佝僂病體征,驚厥緩解后無神經(jīng)系統(tǒng)體征,無高熱。應(yīng)考慮為低鈣驚厥。經(jīng)維生素D治療的佝僂病,使鈣沉積于骨骼,而腸道吸收鈣相對不足,可發(fā)生低血鈣驚厥。
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