第二節(jié)：肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病

　　一、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

　　1、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓比原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓常見(jiàn)。

　　2、COPD是導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺心病的最常見(jiàn)原因

　　二、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(PPH，現(xiàn)改名特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓IPH)

　　1、病因及發(fā)病機(jī)制：迄今病因不明，但絕對(duì)跟COPD無(wú)關(guān)，COPD是繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因

　　(1)遺傳因素

　　(2)免疫因素

　　(3)肺血管內(nèi)皮功能障礙。肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，前者主要是血栓素A2和內(nèi)皮素-1，后者主要是前列環(huán)素和一氧化氮，由于上述表達(dá)不平衡導(dǎo)致肺血管處于收縮狀態(tài)從而引起肺動(dòng)脈高壓。

　　(4)血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷 K離子外流

　　2、臨床表現(xiàn)：

　　(1)呼吸困難、胸痛、頭暈或暈厥、咯血等

　　(2)右心導(dǎo)管術(shù)：是測(cè)定肺血管血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。IPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)：靜息mPAP>25mmHg,或運(yùn)動(dòng)mPAP>30mmHg，PAWP正常(靜息時(shí)為12~15mmHg)

　　3、治療

　　(1)血管舒張藥：鈣拮抗劑、前列腺素、NO吸入;

　　(2)抗凝治療 華法令為首選抗凝藥

　　三、肺源性心臟病

　　(一)病因和發(fā)病機(jī)制

　　1、病因：COPD最多見(jiàn)，約占80-90%，其次為支氣管哮喘、支擴(kuò)、重癥肺結(jié)核、塵肺等。

　　2、發(fā)病機(jī)制：

　　(1)肺動(dòng)脈高壓的形成：

　　1) 肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成的最關(guān)鍵因素，缺氧可以使血管平滑肌細(xì)胞膜對(duì)Ca離子通透性增加，功能性因素可通過(guò)治療使病情恢復(fù);

　　2) 機(jī)械解剖因素。 肺血管重塑

　　3) 血容量增多和血液粘稠度增加：慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增加。

　　肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)：靜息mPAP>25mmHg,或運(yùn)動(dòng)mPAP>30mmHg(靜25運(yùn)3)，PAWP正常(靜息時(shí)為12~15mmHg

　　(2)心衰：肺循環(huán)阻力增加時(shí)，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動(dòng)脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。

　　(二)臨床表現(xiàn)：

　　1、肺、心功能代償期：(1)P2亢進(jìn)(肺動(dòng)脈高壓引起)，三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音

　　(2)劍突下見(jiàn)明顯心臟搏動(dòng)(右心室肥厚或擴(kuò)大)，頸靜脈充盈(胸腔內(nèi)壓升高)。

　　2、肺、心功能失代償期：呼衰、右心衰【右心衰在失代償期的體征：全身瘀血(頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性(最特異)、下肢水腫、重者腹水)】

　　3、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)X線：首選檢查，右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張(肯定有肺動(dòng)脈高壓)，其橫徑>=15mm;肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度>=3mm;右心室增大癥;中央動(dòng)脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)，形成“殘根”樣表現(xiàn)。

　　(2)ECG：電軸右偏、額面平均電軸>=+90度;重度順鐘向轉(zhuǎn)位;RV1+Sv5>=1.05mV;肺型P波，P波高聳呈尖峰型(肺型P波高而尖，鐘向轉(zhuǎn)位軸右偏)。

　　(3)心超：右心室流出道內(nèi)徑>=30mm、右心室內(nèi)徑>=20mm、右心室前壁厚度、左、右心室內(nèi)徑比值<2、右肺動(dòng)脈內(nèi)徑或肺動(dòng)脈干及右心室增大。

　　4、并發(fā)癥：

　　(1)肺性腦�。郝�性肺心病死亡的首要原因;檢查：首選血?dú)夥治觥?/P>

　　(2)心律失常：多表現(xiàn)為房早及陣發(fā)性室上速，其中以紊亂性房性心動(dòng)過(guò)速最具特征性。

　　(3)酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂;肺心病病人：呼酸+代酸(長(zhǎng)期缺氧，二氧化碳升高，二氧化碳代表呼吸性。升高呼酸)

　　血?dú)夥治?三步法)：

　　分兩類：呼吸和代謝。

　　(1)二氧化碳分壓力變化了反應(yīng)呼吸性。升高呼酸。減低呼堿。

　　碳酸氫根反應(yīng)代謝性。正常值：22-27(平均24)。和二氧化碳的反應(yīng)相反。升高代堿，降低代酸。

　　(2)PH值。正常值是7.35-7.45.小于7.35酸中毒。大于7.45堿中毒。PH在正常范圍代償性。在范圍之外是失代償。

　　(3)BE(剩余堿)，正常范圍：-3---+3. BE反應(yīng)代謝因素。

　　向負(fù)值方向發(fā)展：代酸。

　　向正值方向發(fā)展：代堿。

　　(三)治療

　　分急性加重期和緩解期治療

　　1、急性加重期：

　　(1)控制感染：首要措施。使用敏感的抗生素，不是廣譜的

　　(2)氧療

　　(3)控制心衰：慢性肺心病患者一般在積極抗感染、改善呼吸功能后心衰能緩解，只有對(duì)癥治療后仍不能改善者，可適當(dāng)選用利尿、強(qiáng)心劑或血管擴(kuò)張藥。

　　1)利尿劑宜選用作用輕、小劑量使用：雙克25mg，1-3次/日(小劑量即常規(guī)劑量的1/2-2/3)

　　2)強(qiáng)心劑適應(yīng)癥：感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿藥不能取得良好療效而反復(fù)水腫的心衰患者;以右心衰為主要表現(xiàn)而無(wú)明顯感染者，和(或)出現(xiàn)急性左心衰者。

　　3)血管擴(kuò)張藥，對(duì)頑固性心衰有一定效果。

　　2、緩解期：

　　增強(qiáng)免疫、去除誘因、減少或避免急性發(fā)作。

　　由呼吸系統(tǒng)引發(fā)的心力衰竭是肺心病。檢查首選X線。X線特點(diǎn)：肺型P波高而尖，鐘向轉(zhuǎn)位軸右偏)。

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