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§2 原發(fā)性腎小球病

　　原發(fā)性腎小球病可作臨床及病理分型

　　A. 原發(fā)性腎小球病的臨床分型

　　1.急性腎小球腎炎(acute glomerulonephritis)

　　2.急進性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis)

　　3.隱匿型小球腎炎(latent glomerulone pheritis)

　　4.慢性腎小球腎炎(chronic glomerulone pheritis)

　　5.腎病綜合征(nephrotic syndrome)

　　B 原發(fā)性腎小球病的病理分型

　　1.輕微病變性腎小球腎炎(minor glomerular abnormalities)

　　2.局灶性節(jié)段性病變(focal segmental lesions)

　　3.彌漫性腎小球腎炎(diffuse glomerulone phritis)

　　(1)膜性腎病

　　(2)增生性腎炎①系膜增生性腎小球腎炎;②毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎;③系膜毛細血管性腎小球腎炎;④致密沉積物性腎小球腎炎;⑤新月體腎小球腎炎。

　　(3)硬化性腎小球腎炎

　　4.未分類的腎小球腎炎

　　一、急性腎小球腎炎

　　簡稱急性腎炎，是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。其特點為急性起病，患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，并可伴有一過性氮質(zhì)血癥，多見于鏈球菌感染后。

　　(一)病因和發(fā)病機制

　　常因β溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致，常見于上呼吸道感染多見于扁桃體炎、猩紅熱、皮膚感染等鏈球菌感染后。胞漿或分泌蛋白的某些成份為主要致病抗原，導致免疫反應后可通過循環(huán)免疫復合物而致病。腎小球內(nèi)的免疫復合物導致補體激活、中性粒細胞及單核細胞浸潤，導致腎臟病變。病理類型為毛細血管內(nèi)增生性腎炎。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　多發(fā)生于兒童，男性多于女性。常有1～3周潛伏期。

　　1.尿異常有腎小球源性血尿�？捎腥庋垩�尿常為起病第一癥狀，可伴有輕、中度蛋白尿，少數(shù)患者可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。尿沉渣除紅細胞外，早期尚可見白細胞和上皮細胞稍增多，并可有顆粒管型和紅細胞管型乃至WBC管型。

　　2.水腫80%以上有水腫，典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度可凹性水腫，少數(shù)嚴重者可波及全身。大量Pr尿?qū)е履I病綜合征時可出現(xiàn)腹水。(與心源性水腫如何鑒別?)

　　3.高血壓有一過性輕、中度高血壓，利尿后血壓可逐漸恢復正常。少數(shù)可出現(xiàn)嚴重高血壓，甚至高血壓腦病。

　　4.腎功能異常起病早期可因腎小球濾過率下降、鈉水潴留而尿量減少，少數(shù)患者甚至少尿(<400mL/d)。腎小球功能可一過性受損，表現(xiàn)為輕度氮質(zhì)血癥。多于1～2周后尿量漸增，腎小球功能于利尿后數(shù)日可逐漸恢復正常。僅有極少數(shù)患者可表現(xiàn)為急性腎衰竭，很象急進型腎炎。

　　5.免疫學檢查異常起病初期血清C3及總補體下降，于8周內(nèi)漸恢復正常(較特異改變，考生需牢記)，患者血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度可升高，部分患者起病早期循環(huán)免疫復合物及血清冷球蛋白可呈陽性。

　　(三)診斷和鑒別診斷

　　于鏈球菌感染后l～2周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，伴有清C3下降，病情于發(fā)病8周內(nèi)逐漸減輕至完全恢復正常者，即可臨床診斷為急性腎炎。必要時對腎活檢可明確診斷。

　　與以下疾病相鑒別

　　1.以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病

　　(1)其他病原體感染后急性腎炎常見于多種病毒感染極期或感染后3～5天，病毒感染后急性腎炎多數(shù)臨床表現(xiàn)較輕，常不伴血清補體降低，少有水腫和高血壓，腎功能一般正常，臨床過程自限。

　　(2)系膜毛細血管性腎小球腎炎經(jīng)常伴腎病綜合征，病變持續(xù)無自愈傾向。50%～70%患者有持續(xù)性低補體血癥即血清C3持續(xù)降低，8周內(nèi)不恢復。

　　(3)系膜增生性腎小球腎炎(IgA腎病)

　　部分患者有前驅(qū)感染可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征，患者血清C3正常，病情無自愈傾向。IgA腎病患者疾病潛伏期短，可在感染后數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿，血尿可反復發(fā)作，部分患者血清IgA升高。

　　2.急進性腎小球腎炎又稱新月體腎炎，常早期出現(xiàn)少尿、無尿及腎功能急劇惡化為特征。重癥急性腎炎呈現(xiàn)急性腎衰竭者與該病相鑒別困難時，應及時作腎活檢以明確診斷。

　　3.全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累，系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及過敏性紫癜腎炎等可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征，但伴有其他系統(tǒng)受累的典型臨床表現(xiàn)和實驗室檢查。

　　(四)治療

　　治療以休息及對癥治療為主。少數(shù)急性腎功能衰竭者應予透析，不宜用激素和細胞毒藥物。

　　1.一般治療急性期應臥床休息，待肉眼血尿消失、水腫消退及血壓恢復正常后逐步增加活動量。急性期應予低鹽(每日3g以下)飲食。氮質(zhì)血癥時應限制蛋白質(zhì)攝入，并以富含必需氨基酸的優(yōu)質(zhì)動物蛋白為主。明顯少尿的急性腎衰竭者需限制液體入量。

　　2.治療感染灶反復發(fā)作的慢性扁桃體炎，待病情穩(wěn)定后尿蛋白少于“+”，尿沉渣RBC少于10個/每高倍視野)。應考慮作扁桃體摘除，術前、術后兩周需注射青霉素。

　　3.對癥治療包括利尿消腫、降血壓，預防心腦合并癥的發(fā)生。利尿后高血壓控制仍不滿意時，可加用降壓藥物。常用噻嗪類利尿劑，必要時加用袢利尿劑，再必要時可加用鈣通道阻滯劑控制血壓。

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