點(diǎn)擊查看:2014年臨床醫(yī)師《內(nèi)科學(xué)》章節(jié)復(fù)習(xí)資料精選匯總
§3 腎病綜合征
腎病綜合征:①尿蛋白>3.5g/d;②血漿白Pr低于30g/L;③水腫;④血脂升高,其中,尿中大量蛋白和血漿低白蛋白血癥為診斷所必需。
(一)分表:分原發(fā)和繼發(fā)兩類。
(二)病理生理
1.大量蛋白尿當(dāng)腎小球?yàn)V過(guò)膜的分子屏障及電荷屏障作用受損時(shí),其對(duì)血漿蛋白的通透性增加,血漿蛋白大量漏出當(dāng)原尿中蛋白含量增多超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí),形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注,高濾過(guò)的因素如合并高血壓,輸注血漿和進(jìn)食高蛋白飲食等均可加重蛋白尿。
2.血漿蛋白降低
(1)大量白蛋白自尿中丟失
(2)原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細(xì)胞中被分解(每日達(dá)10g)
(3)肝臟雖代償性增加白蛋白合成,當(dāng)其合成不足以克服丟失和分解。
(4)胃腸粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退,蛋白質(zhì)攝入不足,吸收不良或丟失等,可加重低血蛋白血癥。
3.水腫
(1)低白蛋白血癥,血漿膠體滲透壓下降,水分進(jìn)入組織間隙是造成水腫的主要原因。
(2)腎內(nèi)鈉水潴留因素。
4.高脂血癥,常與低蛋白血癥并存,高膽固醇或高甘油三脂血癥,極低密度和低密脂蛋白濃度升高。
由肝臟合成脂蛋白增加,脂蛋白分解及外周利用減少所致。
(三)臨床病理類型和臨床表現(xiàn)
1.微小病變型腎病電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合。無(wú)電子致密物。男性多于女性,好發(fā)于兒童,老年亦有上升趨勢(shì),典型表現(xiàn)為NS少見肉眼血尿,一般無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能減退。90%以上病人對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感,但易復(fù)發(fā)。
2.系膜增生性腎小球腎炎光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生。
IgA腎病以IgA沉積為主,伴C3,非IgA型以IgM或IgG沉積為主,伴C3,在腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積。
男性多于女性,好發(fā)于青少年,半數(shù)于上呼吸道感染后急性起病,部分隱匿起病。IgA腎病者15%出現(xiàn)腎病綜合征,幾乎均有血尿,非IgA型30%出現(xiàn)腎病綜合征,70%伴血尿。隨腎臟病變加重,腎功能不全及高血壓發(fā)生率增加。
3.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎光鏡下系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)重度增生,插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間,使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。(典型特征要牢記)。
免疫病理見IgG,C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁。男性多于女性,多見于青壯年,多有前驅(qū)感染,發(fā)病較急,可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征和腎病綜合征。幾乎所有患者均有血尿。
腎功能損害,高血壓及貧血出現(xiàn)早,病情持續(xù)進(jìn)展,病變進(jìn)展快。激素和細(xì)胞毒藥物,療效差。約半數(shù)病例發(fā)病10年后進(jìn)展至慢性腎衰。
4.膜性腎病早期光鏡下基底膜上皮側(cè)可見排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒(Masson染色);進(jìn)而形成釘突(嗜銀染色),基底膜逐漸增厚。若釘突形成,足突可廣泛融合。
男性多于女性,好發(fā)于中老年,起病隱匿,多表現(xiàn)為腎病綜合征,可伴鏡下血尿。發(fā)病5~10年后出現(xiàn)腎功能損害,極易并發(fā)血栓栓塞。少數(shù)可自發(fā)緩解,早期治療緩解率高,病情進(jìn)展,療效差。
5.局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡下局灶性,節(jié)段性腎小球硬化,首先侵犯髓旁腎小球近血管極部位。相應(yīng)腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化。IgM和C3在受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。
好發(fā)于青少年男性,起病隱匿,主要表現(xiàn)為腎病綜合征,約75%患者伴血尿,確診時(shí)常已有高血壓和腎功能減退。多數(shù)有近曲小管功能障礙。激素和細(xì)胞毒藥物療效差,逐漸發(fā)展為腎衰竭。
(四)并發(fā)癥
1.感染是腎病綜合征常見并發(fā)癥,與Pr營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、應(yīng)用激素治療相關(guān)。
2.血栓、栓塞并發(fā)癥以腎靜脈血栓最為常見。腎病綜合征時(shí)血小板功能亢進(jìn),血液粘度增加,血液高凝
3.急性腎衰竭:低白蛋白血癥,低血漿膠體滲透壓引起水分外滲,血容量不足而致腎前性氮質(zhì)血癥。
4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂
(五)診斷和鑒別診斷
診斷包括三個(gè)方面:①確診腎病綜合征;②確認(rèn)病因:必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病,最好能進(jìn)行腎活檢,作出病理診斷;③判定有無(wú)并發(fā)癥。
需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性腎病綜合征。病因主要包括以下疾。
1.過(guò)敏性紫癜腎炎好發(fā)于青少年,有典型的皮膚皮疹,可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑糞;多在皮疹出現(xiàn)后1~4周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿,典型皮疹有助于鑒別診斷。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎好發(fā)于青、中年女性,常有發(fā)熱,蝶形紅斑及光過(guò)敏,口腔粘膜潰瘍,多發(fā)性漿膜炎等表現(xiàn),依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體,血清免疫學(xué)檢查有助鑒別。
3.糖尿病腎病好發(fā)于中老年,腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)生尿微量白蛋白排出增加,以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。
4.腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年,腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清,主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病,主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大,常呈腎病綜合征。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。
5.骨髓瘤性腎病好發(fā)于中老年男性病人可有腎痛,可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn),如血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽(yáng)性,骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生。
(四)治療
1.一般治療凡有嚴(yán)重水腫體腔積液、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后,可起床活動(dòng)。
給予正常量1.0g/(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。熱量126~147kJ/(kg·d)。(30~35kcal·d)。
水腫時(shí)應(yīng)低鹽(<3g/d)飲食。應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸的飲食,而多吃富含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食,以減輕高脂血癥。
2.對(duì)癥治療
(1)利尿消腫
①噻嗪類利尿劑作用于遠(yuǎn)曲小管前段,通過(guò)抑制鈉和氯的重吸收,增加鉀的排泄而利尿,長(zhǎng)期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。
②潴鉀利尿劑作用于遠(yuǎn)曲小管后段,排鈉、排氯、但潴鉀,適用于有低鉀血癥的患者。長(zhǎng)期服用需防止高鉀血癥,對(duì)腎功能不全患者應(yīng)慎用。
、垴壤騽┳饔糜谒桉壬仙,對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力抑制作用,需謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。
、軡B透性利尿劑常用不含鈉的低分子右旋糖酐或706代血漿,對(duì)少尿(尿量<400mL/d)患者應(yīng)慎用。因其易與其他蛋白形成管型,誘發(fā)“滲透性腎病”,導(dǎo)致急性腎衰竭。
、萏岣哐獫{膠體滲透壓,靜輸血漿或血漿血蛋白,防止血管內(nèi)水分外滲,促進(jìn)組織中水分回吸收。
、奁渌麑(duì)腎病綜合征患者利尿治療的原則是不宜過(guò)快過(guò)猛,以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向,誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。
(2)減少尿蛋白,持續(xù)性大量蛋白尿本身可致腎小球高濾過(guò),加重腎臟病變,促進(jìn)腎小球硬化,因此,減少尿蛋白也有必要。
、傺芫o張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)抑制劑及其他降壓藥物、ACE抑制劑血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑、長(zhǎng)效二氫吡啶類鈣通道阻滯劑或利尿劑等,均可通過(guò)其有效的控制高血壓作用而顯示不同程度地減少尿蛋白。
②非類固醇消炎藥:如吲哚美辛及布洛芬等,抑制前列腺素合成,減少腎小球?yàn)V過(guò)率,便尿蛋白排泄減少。
3.主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)
(1)糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是:①起始足量;②緩慢減藥;③長(zhǎng)期維持。
(2)細(xì)胞毒藥物
、侪h(huán)磷酰胺,最常用,有免疫抑制作用,可有骨髓抑制,中毒性肝炎,性腺抑制,脫發(fā),出血性膀胱炎。
、诘,療效好,但副作用大。
(3)環(huán)孢素
、傥⑿〔∽冃湍I病及輕度系膜增生性腎小球腎炎,激素療效差或反復(fù)發(fā)作者應(yīng)并用細(xì)胞毒藥物。
、谙的っ(xì)血管性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎,對(duì)已發(fā)生腎功能不全者,按慢性腎功能不全處理。腎功能正常者,可參考應(yīng)用下列治療方案:先給足量激素及細(xì)胞毒藥物(或可同時(shí)加用抗凝藥及抗血小板藥)積極治療;療程完成后無(wú)論療效如何均及時(shí)減撤藥,以后保持維持量激素及抗血小板藥長(zhǎng)期服用。
、勰ば阅I病可給予激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)合治療。
4.中醫(yī)藥治療主張與激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用。
5.并發(fā)癥防治
(1)感染,用激素治療時(shí),不應(yīng)并用抗生素,因?yàn)榭烧T發(fā)霉菌雙重感染。
(2)血栓及栓塞并發(fā)癥當(dāng)血漿白蛋白濃度低于20g/L時(shí),提示存在高凝狀態(tài),即應(yīng)開始預(yù)防性抗凝治療。對(duì)已發(fā)生血栓、栓塞者應(yīng)盡早(6個(gè)小時(shí)內(nèi)效果最佳,但3天內(nèi)仍可望有效)給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓,同時(shí)配合抗凝治療,抗凝藥一般應(yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上。
(3)急性腎衰竭可采取以下措施:①袢利尿劑;②血液透析;③原發(fā)病治療;④堿化尿液,口服碳酸氫鈉。
(4)蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂應(yīng)調(diào)整蛋白和脂肪飲食結(jié)構(gòu)。輔用降脂藥。
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