發(fā) 紺
【考綱要求】發(fā)紺的概念、發(fā)生機(jī)制、分類與臨床表現(xiàn)、伴隨癥狀及臨床意義。
【考點縱覽】發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白絕對含量增多所致,發(fā)紺三型:中心性、周圍性和混合型發(fā)紺的特點及常見病因。異常血紅蛋白所致發(fā)紺特點及病因。注意發(fā)紺伴隨癥狀對鑒別診斷的價值。
一、概念,發(fā)生機(jī)制
1.概念
狹義,是指血液中還原血紅蛋白增多,致皮膚、粘膜呈青紫顏色;廣義,還包括少數(shù)因異常血紅蛋白所致青紫。觀察部位:皮膚較薄、色素較少和血流豐富處,如唇、舌、頰部、鼻尖與甲床。
2.發(fā)生機(jī)制
無論何種原因?qū)е職怏w交換障礙,致血紅蛋白氧合作用減低或心內(nèi)及大血管之間存在右→左分流,使動脈血中還原血紅蛋白含量增多,>50g/L(50g/100ml);或末梢血流緩慢、淤滯,使氧合血紅蛋白被組織過多攝氧,還原血紅蛋白增多,均可出現(xiàn)青紫。因此,重度及極重度貧血(Hb<60g/L=者),即使重度缺氧,亦難見發(fā)紺。
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輕度貧血 |
中度貧血 |
重度貧血 |
極重度貧血 |
Hb(g/L) |
>90 |
90~60 |
59~30 |
<30 |
RBC(×1015/L) |
4.0 ~3.0 |
3.0~2.0 |
2.0~1.0 |
<1.0 |
記憶技巧:Hb/30=RBC |
習(xí)題:血中Hb含量低于多少時,即使重度缺氧,也難發(fā)現(xiàn)發(fā)紺
A.<50g/L
B.<60g/L
C.<70g/L
D.<80g/L
E.<90g/L
答案:B
【答疑編號:30010301針對該題提問】
習(xí)題:血中還原血紅蛋白至少達(dá)多少時皮膚粘膜出現(xiàn)發(fā)紺
A.>70g/L
B.>65g/L
C.>60g/L
D.>55g/L
E.>50g/L
答案:E
【答疑編號:30010302針對該題提問】
二、分類與臨床表現(xiàn)
1.血中還原血紅蛋白增多
復(fù)習(xí)正常的組織氧合:心臟、肺內(nèi)交換、輸送動脈、靜脈。
(1)中心性發(fā)紺:特點是發(fā)紺分布于周身皮膚粘膜,皮膚溫暖。又可分為兩種:
、傩男曰煅园l(fā)紺:見于有右→左分流的先心病如法洛四聯(lián)癥,其發(fā)紺產(chǎn)生是靜脈血未經(jīng)肺氧合即經(jīng)異常通道分流混入體循環(huán)動脈血中。
②肺性發(fā)紺:見于各種嚴(yán)重呼吸系疾病,如呼吸道(喉、氣管、支氣管)阻塞、肺實質(zhì)與間質(zhì)疾病(肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化和心源性與非心源性肺瘀血、肺水腫)、胸膜疾病(大量胸腔積液、氣胸、嚴(yán)重胸膜肥厚)及肺血管疾病(如原發(fā)性肺動脈高壓)等。其發(fā)生機(jī)制是肺活量降低,肺泡通氣減少、肺通氣/血流比例失調(diào)與彌散功能障礙,使肺氧合作用不足;
(2)周圍性發(fā)紺:特點是發(fā)紺見于肢體末梢與下垂部位(如肢端、耳垂、鼻尖)、皮溫低,經(jīng)按摩、加溫可消失。又可分兩種:
、儆傺园l(fā)紺:(體循環(huán)淤血)見于右心衰竭、縮窄性心包炎、局部靜脈病變(上腔靜脈綜合癥、血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張)等,發(fā)生機(jī)制是體循環(huán)(靜脈)淤血、周圍血流緩慢,氧被過多攝取;
、谌毖园l(fā)紺:動脈供血不足:見于嚴(yán)重休克,或血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發(fā)紺癥、嚴(yán)重受寒等。原因,前者為心輸出量減少,有效循環(huán)血容量不足,周圍血管收縮、組織血流灌注不足、缺氧;后者是肢體動脈阻塞或小動脈強(qiáng)烈痙攣收縮所致。
(3)混合性發(fā)紺:上述兩類發(fā)紺并存,見于全心衰竭。
(習(xí)題191-194題)
A.肺性發(fā)紺
B.心性混血發(fā)紺
C.淤血性發(fā)紺
D.缺血性發(fā)紺
E.混合性發(fā)紺
習(xí)題191.Eisenmenger綜合征
習(xí)題192.縮窄性心包炎
習(xí)題193.休克
習(xí)題194.全心衰竭
191.答案:B
l92.答案:C
l93.答案:D
l94.答案:E
2.異常血紅蛋白
(1)高鐵血紅蛋白血癥:血紅蛋白血癥血紅蛋白分子中的二價鐵被三價取代即失去氧合能力,當(dāng)血中高鐵蛋白量達(dá)30g/L(3.0g/100ml)時,即可發(fā)紺,其特點是急驟出現(xiàn),暫時性,病性嚴(yán)重,氧療無效,靜脈血深棕色,接觸空氣不能轉(zhuǎn)為鮮紅,而靜注亞甲藍(lán)或大量維生素C可使發(fā)紺消退。
發(fā)生原因:
、俣酁樗幬锘蚧瘜W(xué)物質(zhì)(如伯氨喹啉、次硝酸鉍、磺胺類、苯丙砜、硝基苯、苯胺等)中毒,“腸源性發(fā)紺癥”即是因大量進(jìn)食品工業(yè)含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜所致。
、谙忍煨愿哞F血紅蛋白血癥,患者自幼即有發(fā)紺,而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因。
(2)硫化血紅蛋白血癥:很少見,硫化血紅蛋白不存在于正常紅細(xì)胞中。在便秘(因屁中含有硫化物)或服用硫化物條件下,凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì),均能引致本癥。特點是發(fā)紺持續(xù)時間長達(dá)數(shù)月或更長,血液呈藍(lán)褐色,分光鏡檢查可以確定。
三、伴隨癥狀及臨床意義
1.發(fā)紺們呼吸困難:見于重癥心肺疾病、急性呼吸道梗阻和大量氣胸等。高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺,但無呼吸困難;
2.發(fā)紺伴杵狀指(趾):主要見于發(fā)紺型先心病和重癥肺化膿癥;
3.急速發(fā)生的發(fā)紺伴意識障礙:見于藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒休克和急性重癥肺部感染。
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