四、B
1、A.NAP強(qiáng)陽性
B.t(9：22)(q34：q11)
C.PAS陽性
D.過氧化物酶陽性
E.非特異性酯酶陽性，能被NAF抑制
<1> 、類白血病反應(yīng)
A B C D E
<2> 、急淋白血病
A B C D E
<3> 、急性單核細(xì)胞白血病
A B C D E
答案部分
一、A1
1、
【正確答案】 B
【答案解析】
慢性ITP首選藥物為糖皮質(zhì)激素，而免疫抑制劑一般不做首選，通常在激素治療不佳或復(fù)發(fā)時(shí)再考慮使用。
【該題針對“血液病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
2、
【正確答案】 A
【答案解析】
糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無效再考慮脾臟切除。
3、
【正確答案】 E
【答案解析】
硫唑嘌呤副作用較大，但可用4～6周以上。
4、
【正確答案】 D
【答案解析】
骨髓象表現(xiàn)為，急性巨核細(xì)胞輕度增加或正常，慢性顯著增加，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加，有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少，紅系及粒系，單核系正常，做骨髓檢查的主要目的是排除其他繼發(fā)性血小板減少癥
5、
【正確答案】 A
【答案解析】
ITP(特發(fā)性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合征，也呈自身免疫性血小板減少，使血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血，分急性及慢性兩種，急性多見于兒童，慢性多見于成人，以40歲以下女性常見。
6、
【正確答案】 E
【答案解析】
為臨床與實(shí)驗(yàn)室結(jié)合的試題，難度偏難。診斷缺鐵性貧血可靠的方法是骨髓小�？扇捐F消失。在干擾答案中D，“血清鐵降低”，有不少選此答案，但其影響其結(jié)果因素較多。
【該題針對“血液病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
7、
【正確答案】 E
【答案解析】
選E， 這種是記憶題。
【該題針對“血液病”知識(shí)點(diǎn)進(jìn)行考核】
8、
【正確答案】 D
【答案解析】
缺鐵性貧血患者，最可能出現(xiàn)的體征是指甲變薄變脆。A、B與E為白血病體征，C是巨幼細(xì)胞貧血的表現(xiàn)。
9、
【正確答案】 D
【答案解析】
異食癖是由于代謝機(jī)能紊亂，味覺異常和飲食管理不當(dāng)?shù)纫鸬囊环N非常復(fù)雜的多種疾病的綜合征。從廣義上講異食癖也包含有惡癖。 患有此癥的人持續(xù)性地咬一些非營養(yǎng)的物質(zhì)，如泥土、紙片、污物等。
10、
【正確答案】 C
【答案解析】
缺鐵性貧血，血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低，總鐵結(jié)合力和未結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白升高，組織缺鐵，紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵。
11、
【正確答案】 B
【答案解析】
缺鐵貧血血清鐵低于8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力升高，大于64.44μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低<15%。
二、A2
1、
【正確答案】 C
【答案解析】
根據(jù)題干中所述，提示為ALL，過氧化物酶(POX)和非特異性酯酶(NSE)均陰性提示為ALL，長春新堿和潑尼松組成的VP方案是ALL誘導(dǎo)緩解治療的基本方案。故選C。
2、
【正確答案】 A
【答案解析】
慢粒急變向髓系轉(zhuǎn)化的可能性較大，骨髓原始細(xì)胞>20%，原粒+早幼粒>50%，病情發(fā)展較快，有些患者直接進(jìn)入急變期，急變期預(yù)后較差。
3、
【正確答案】 C
【答案解析】
過氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細(xì)胞系，除原粒細(xì)胞外，隨細(xì)胞成熟，POX陽性反應(yīng)增強(qiáng)(嗜堿性粒細(xì)胞反應(yīng)陰性)。單核細(xì)胞系從幼單核細(xì)胞起呈弱陽性反應(yīng)，淋巴細(xì)胞系、紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細(xì)胞類型，急性粒細(xì)胞性白血病呈強(qiáng)陽性，單核細(xì)胞性白血病呈弱陽性，急性淋巴細(xì)胞性白血病呈陰性反應(yīng)。
◆細(xì)胞化學(xué)染色
�、胚^氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細(xì)胞呈陰性(陽性<3%;急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽性;急單細(xì)胞呈陽性或弱陽性。
�、铺窃旧杭绷芗�(xì)胞呈陽性(粗顆粒或粗塊狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血�。河准t細(xì)胞呈強(qiáng)陽性。
�、欠翘禺愋怎ッ溉旧杭眴渭�(xì)胞呈強(qiáng)陽性，能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽性或弱陽性，氟化鈉輕度抑制(<50%;急淋細(xì)胞一般呈陰性。
�、戎行粤＜�(xì)胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。
◆關(guān)于FAB分型
在法、美、英(FAB)合作組分型基礎(chǔ)上，我國在1988年天津白血病分類、分型討論會(huì)建議試行以下分型法;
(一)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)可分為3個(gè)亞型：L1型，細(xì)胞分化較好，以小淋巴細(xì)胞為主，治療反應(yīng)較好;L2型，以大淋巴細(xì)胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對較差;L3型，以大淋巴細(xì)胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。
(二)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)可分為7個(gè)亞型;
1、M1即急性粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞≥90%(非幼紅系細(xì)胞)。
2、M2即急性粒細(xì)胞白血病部分分化型又分為2個(gè)亞型。
M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30-80%，單核細(xì)胞>20%，早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。
M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞增多，以異常的中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞>30%。
3、M3即急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，占非幼紅細(xì)胞的>30%，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型;
M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。
M3b為細(xì)顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。
4、M4即為粒-單核細(xì)胞白血病，按粒和單核細(xì)胞形態(tài)不同，可包括下列四種亞型;
M4a以原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>20%。
M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>20%。
M4c原始細(xì)胞即具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征細(xì)胞>30%。
M4d除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大而園。著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5-30%。
5.M5 為急性單核細(xì)胞白血病，又可分二個(gè)亞型;
M5a 未分化型，骨髓原始單核細(xì)胞占非系細(xì)胞的≥80%。
M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>30%，原單核細(xì)胞<80%。
6.M6 紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞>50%，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞(或原始+幼單核細(xì)胞)>30%，血片中原粒(或原單)細(xì)胞>5%，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞(或原+幼單)>20%。
7.M7 巨核細(xì)胞白血病。
4、
【正確答案】 E
【答案解析】
鐵劑治療應(yīng)在血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持續(xù)4~6個(gè)月，待鐵蛋白正常后停藥。
5、
【正確答案】 A
【答案解析】
患者鞏膜無黃染，不支持溶血性貧血;白細(xì)胞、血小板正常，不支持再障，紅細(xì)胞體積明顯縮小，不支持海洋性貧血和巨幼貧;病人為小細(xì)胞低色素貧血，故選A。
6、
【正確答案】 B
【答案解析】
本例考慮消化性潰瘍慢性失血所致的缺鐵性貧血，故B不符合其特點(diǎn)。在巨幼細(xì)胞性貧血中可以導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)，深感覺障礙的表現(xiàn)，所以排除B項(xiàng)。
三、A3/A4
1、
<1>、
【正確答案】 B
【答案解析】
急性白血病患者可有貧血、發(fā)熱、出血等正常骨髓造血功能受抑表現(xiàn)，還可有淋巴結(jié)和肝脾大、骨骼和關(guān)節(jié)、眼、口、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸病變等白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)，其中骨骼和關(guān)節(jié)病變中常出現(xiàn)白血病較典型體征:胸骨壓痛。故選B。
<2>、
【正確答案】 A
【答案解析】
該患者急性發(fā)病，白細(xì)胞增多，原始細(xì)胞增加，應(yīng)考慮急性白血病。余選項(xiàng)均無白細(xì)胞增高。故選：A。
<3>、
【正確答案】 E
【答案解析】
骨髓象是診斷白血病的主要依據(jù)。
<4>、
【正確答案】 A
【答案解析】
M3緩解后單用全反式維A酸(ATRA)治療易復(fù)發(fā)，故完全緩解后應(yīng)采用化療與ATRA交替維持治療2～3年為妥，故選A。
2、
<1>、
【正確答案】 A
【答案解析】
本例考慮白血病并發(fā)DIC;DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床表現(xiàn)：①存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病;②有下列兩項(xiàng)以上臨床表現(xiàn):多發(fā)性出血傾向、不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭、多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、抗凝治療有效。
<2>、
【正確答案】 E
【答案解析】
由細(xì)胞質(zhì)顆粒粗大的早幼粒細(xì)胞占85%、皮膚多處片狀瘀斑、血尿可診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)，首選治療為全反式維A酸;且因合并DIC需用肝素治療。故選E。
四、B
1、
<1>、
【正確答案】 A
【答案解析】
類白病反應(yīng)不同于慢粒白血病的主要化驗(yàn)是NAP活性增高和無Ph染色體。
<2>、
【正確答案】 C
【答案解析】
糖原染色：急淋細(xì)胞呈陽性(粗顆�；虼謮K狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血病：幼紅細(xì)胞呈強(qiáng)陽性。
<3>、
【正確答案】 E
【答案解析】
非特異性酯酶染色：急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽性，能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽性或弱陽性，氟化鈉輕度抑制(<50%;急淋細(xì)胞一般呈陰性。
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