一、肝臟最早的組織學變化是光鏡下小葉周邊區(qū)的肝細胞核內(nèi)糖原變性。核內(nèi)糖原成塊或呈空泡狀,有中等程度的脂肪浸潤。脂肪滴由甘油三酯組成,以后脂肪滴數(shù)量增加,并融合增大。脂肪變性從形態(tài)學上與酒精脂肪變性相似,與脂肪變性并存或在脂肪變性前就已發(fā)生病變的細胞器是線粒體,線粒體體積增大、膜分離、嵴擴張、呈晶體狀排列,有空泡、基質(zhì)呈顯著顆粒狀。線粒體變化可能在發(fā)病機制上與脂肪變性有關(guān)。隨著D-青霉胺的治療,線粒體變化可以減輕甚至消失,說明線粒體的變化是由銅的毒性作用引起。
肝臟由脂肪浸潤到肝硬化這一過程的變化速度個體差異很大。某些患者可發(fā)生慢性活動性肝炎,可有單核細胞浸潤,多數(shù)為淋巴細胞和漿細胞,可有碎屑樣壞死,并且這種壞死可越過界板,可有肝實質(zhì)塌陷,橋接樣壞死和肝纖維化,這種慢性活動性肝炎相鑒別。肝臟病變可自然緩解,可進展為大結(jié)節(jié)性肝硬化或很快發(fā)展為暴發(fā)性肝炎,后者治療效果很差。
在肝硬化形成過程中可能有肝實質(zhì)的炎性細胞浸潤或?qū)嵸|(zhì)壞死,最終形成大結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)小結(jié)節(jié)并存的肝硬化,纖維分隔可寬可窄,膽管增生,還可伴有Wilson病早期的一些病理變化如核糖體變性、脂肪變性等。
二、腦整個神經(jīng)系統(tǒng)均可受累,而以豆狀核、視丘、尾核、腦島和帶狀核受累較重,以豆狀核內(nèi)的殼核最為顯著。肉眼可見大腦半球有不同程度萎縮,豆狀核縮小、軟化和小空洞形成,組織學顯示神經(jīng)細胞變性壞死,星形膠質(zhì)細胞肥大、增生和變性。
三、腎臟銅在近曲小管沉著,顯示脂肪變性和水樣變性。
四、角膜銅沉著在角膜后Descemet膜的周圍形成棕綠色的色素沉著,稱Kayser-Fleischer環(huán)。
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