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再生障礙性貧血
再生障礙性貧血簡稱再障,是由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭,臨床星全血細(xì)胞減少 的一組疾病;颊叱1憩F(xiàn)較重的貧血、感染和出血;颊咭郧鄩涯昃佣,男性多于女性。
一、病因
約半數(shù)以上的再障患者原因不明,稱為原發(fā)性再障;能查明原因者稱為繼發(fā)性再障,其發(fā)病與下列因素有關(guān):
1.藥物是最常見的發(fā)病因素。
2.化學(xué)毒物
3.電離輻射
4.病毒感染
5.其他困素
二、發(fā)病機(jī)制
學(xué)說不考
三、臨床表現(xiàn)
1.急性型再障 起病急,進(jìn)展迅速,常以出血、感染和發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展呈進(jìn)行性進(jìn)展。
(1)出血 (2)感染
2.慢性型再障 起病緩慢,以貧血為首起和主要表現(xiàn)。
四、實(shí)驗(yàn)室檢查
1.周圍血象
多呈全血細(xì)胞減少,少數(shù)病例可呈兩系細(xì)胞減少或血小板減少,貧血呈正細(xì)胞正色素性,細(xì)胞大小不等。
2.骨髓檢查
急性型再障的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴顯著增多。骨髓有核細(xì)胞量少,幼紅細(xì)胞、粒系細(xì)胞及巨核細(xì)胞均明顯減少或無 。淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞等非造血細(xì)胞相對(duì)增多。
五、診斷與鑒別診斷
(一)診斷
再障的診斷標(biāo)準(zhǔn):①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。②一般無脾腫大。③骨髓至少有一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少),骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢)。④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。⑤一般抗貧血藥物治療無效。
(二)鑒別診斷
六、治療
(一)去除病因
防止患者與任何對(duì)骨髓造血有毒性作用的物質(zhì)接觸。禁用對(duì)骨髓造血有抑制作用的藥物。
(二)支持療法
積極防治感染。
(三)刺激骨髓造血
1.雄激素 為治療慢性再障的首選藥物 。
2.其他藥物 莨菪堿等。
(四)免疫抑制劑
抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)
(五)骨髓移植
題目
再生障礙性貧血的細(xì)胞型
A.正常紅細(xì)胞型
B.大細(xì)胞型
C.小細(xì)胞型
D.靶型紅細(xì)胞
[答疑編號(hào)181050102:針對(duì)該題提問]
『正確答案』A
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