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    執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試

    2012年臨床助理醫(yī)師專業(yè)考試輔導:腎病綜合征

      一、概念

      “腎病綜合征”(nephrotic syndrome,NS)簡稱腎綜,是指由多種病因引起的,以腎小球基膜通透性增加伴腎小球濾過率降低等腎小球病變?yōu)橹鞯囊唤M綜合征。腎病綜合征不是一獨立性疾病,而是腎小球疾病中的一組癥候群。腎病綜合征典型表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥。

      二、病因

      (一)原發(fā)因素原發(fā)性NS的病因

      (1)遺傳因素小兒腎病綜合征在同胞及雙胞胎中的發(fā)病率約占2%-6%。Sharpies(沙普利斯1985)調查了出生于英國生活于伯明翰市的激素敏感性腎病兒童的發(fā)病率,分亞洲人、非洲人、歐洲人三組,發(fā)現亞洲人發(fā)病率最高,年發(fā)病率為16/10萬兒童,其他兩組分別為2.6/10萬、3.1/10萬兒童。Feehally(費哈利 1985)報道英國萊斯特市微小病變型腎病兒童發(fā)病率,亞洲兒童明顯高于非亞洲兒童,分別為9.4/10萬及1.3/10萬兒童。這些住在英國萊斯特市的亞洲兒童大多是講古吉拉特語的印度人,也有的為講旁遮普語的信仰錫克教或伊斯蘭教的人。作者認為種族與環(huán)境的差異是兩個重要因素,它可能增加微小病變型腎病發(fā)病的敏感性。

      (2)過敏性體制質伊藤對小兒各種腎臟疾病之HLA抗原進行研究,指出NS有過敏因素者占35。3%,對照組為6。7%,此與HLA-B40有關。曾有報道NS有變態(tài)反應史者占40%。

      (3)免疫機制NS與體液免疫、免疫復合物形成、細胞免疫有關已眾所周知。Elzouki(艾路基1984)調查報告,阿拉伯兒童原發(fā)性腎病綜合征。其發(fā)病串較高可能與氣候、地理、兒童感染的類型、阿拉伯人群的遺傳特性諸多因素有關,這些因素可能影響腎臟病的免疫發(fā)病機理。

      (二)發(fā)因素病因

      1、感染

      (1)細菌感染:鏈球菌感染后腎炎、細菌性心內膜炎、分流腎炎、梅毒、麻風、慢性腎盂腎炎伴反流性腎炎。

      (2)病毒感染;乙型肝炎、傳染性單核細胞增多癥、Cy—tomegalovirus、疫苗后腎炎。

      (3)寄生蟲感染:三日瘧、Toxoplasnosis、Helminthic(sehistoso—miasis)。

      2、藥物中毒,過敏,有機或無機汞、有機金、鉍、銀,青霉胺,海洛因,丙磺舒,三甲雙酮,Captopril,蜂蜇,蛇毒,pollers,抗毒素或疫苗過敏。

      3、新生物實體瘤(Careinoma或肉瘤):肺、結腸、胃、乳腺、腎、甲狀腺、卵巢等腫瘤,wilm's瘤。淋巴瘤及白血病,何杰金氏病、非何杰金氏淋巴瘤、慢性淋巴性白血病、多發(fā)性骨髓瘤。

      4、系6L性疾病系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、干燥綜合征、類風濕性關節(jié)炎、過敏性紫癜、壞死性血管炎、多動脈炎、冷球蛋白血癥、淀粉樣變、類肉瘤病。

      5、代謝性疾病糖尿病、粘液水腫。

      6、遺傳性疾病Alport綜合征、Fabry’s病、Nail—patella綜合征、先天性腎病綜合癥(芬蘭型)、家族性腎病綜合癥、鐮刀狀紅細胞貧血。

      7、其他妊娠毒血癥、腎移植慢性排斥,原發(fā)性惡性腎硬化、腎動脈狹窄、慢性潰瘍性結腸炎等。

      三、診斷和鑒別診斷

      診斷包括三個方面:①確診NS;②確認病因:首先排除繼發(fā)性和遺傳性疾病,才能確診為原發(fā)性NS;最好進行腎活檢,做出病理診斷;③判斷有無并發(fā)癥。

      需要鑒別的疾病:

      (一)過敏性紫癜性腎炎

      好發(fā)青少年,有典型皮膚紫癜,常于四肢遠端對稱分布,出皮疹后才見血尿及蛋白尿。

      (二)系統性紅斑狼瘡腎炎

      好發(fā)中年女性及青少年,免疫學檢查可見多種自身抗體,以及多系統的損傷,可明確診斷。

      (三)乙型肝炎病毒相關性腎炎

      多見兒童及青少年,臨床主要表現為蛋白尿或NS,常見病理類型為。

      診斷依據:

      1、血清HBV抗原陽性

      2、患腎小球腎炎,并且排除繼發(fā)性腎小球腎炎

      3、腎活檢切片找到HBV抗原

      (繼發(fā)性NS常不伴有高脂血癥,原發(fā)性NS必定有高脂血癥。)

      (四)糖尿病腎病

      好發(fā)于中老年,常見于病程10年以上的糖尿病患者。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。

      (五)腎淀粉樣變性

      好發(fā)于中老年,有原發(fā)和繼發(fā)之分,腎活檢才可確診。

      (六)骨髓瘤性

      好發(fā)男性中老年人,可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現。

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