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　　內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

　　一、A1

　　1、早期確診先天性甲狀腺功能減低癥的實驗室檢查是

　　A、甲狀腺抗體的測定

　　B、TRH興奮實驗

　　C、血清T3、T4、TSH測定

　　D、甲狀腺掃描

　　E、骨齡測定

　　2、造成散發(fā)性先天性甲狀腺功能減低癥的最主要的原因是

　　A、碘缺乏

　　B、甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全

　　C、甲狀腺合成過程中酶的缺乏

　　D、促甲狀腺激素缺乏

　　E、甲狀腺或靶器官反應性低下

　　3、疑診新生兒先天性甲狀腺功能減低癥患兒檢查骨齡時，X線攝片的部位應是

　　A、髖部

　　B、肘部

　　C、腕部

　　D、膝部

　　E、踝部

　　4、項不符合先天性甲狀腺功能減低癥的特殊面容

　　A、鼻梁寬而平

　　B、唇厚，舌大而寬厚，常伸出口外

　　C、皮膚粗糙、蒼黃

　　D、毛發(fā)稀少而干枯，發(fā)際較低

　　E、眼裂小，兩眼外側(cè)上斜

　　5、多數(shù)先天性甲狀腺功能減低癥患兒出現(xiàn)明顯癥狀的時間是

　　A、>9個月

　　B、>12個月

　　C、>1個月

　　D、>3個月

　　E、>6個月

　　6、先天性甲狀腺功能減低癥的治療，哪項不正確

　　A、明確診斷后即應該開始治療

　　B、藥物應小劑量開始

　　C、根據(jù)血T3、T4水平調(diào)整劑量

　　D、應終身服藥

　　E、需長期應用碘劑治療

　　7、地方性甲狀腺功能減低癥的主要原因是

　　A、母親孕期飲食中缺碘

　　B、垂體分泌促甲狀腺激素減少

　　C、甲狀腺發(fā)育異常

　　D、甲狀腺激素合成障礙

　　E、母體在妊娠期應用抗甲狀腺藥物

　　8、新生兒散發(fā)性甲狀腺功能減低癥最早出現(xiàn)的癥狀是

　　A、腹瀉

　　B、貧血

　　C、生理性黃疸消退延遲

　　D、心率正常

　　E、發(fā)熱

　　9、先天性甲狀腺功能減低癥服用甲狀腺制劑治療時間是

　　A、1～2年

　　B、2～4年

　　C、4～6年

　　D、6～8年

　　E、終生

　　10、先天性甲狀腺功能減低癥治療錯誤的是

　　A、早期治療，生長發(fā)育可正常

　　B、青春期甲狀腺素治療可停藥

　　C、定期復查甲狀腺功能

　　D、治療劑量結(jié)合年齡個體化

　　E、治療后智力發(fā)育可正常

　　二、A2

　　1、患兒男，3歲半。生長發(fā)育緩慢，反應遲鈍，2歲半時會走、說話。身高80cm，體重12.5kg，皮膚粗糙，面色蒼白，眼瞼水腫，鼻梁低，表情呆滯，進食少，大便每3～4天一次，腹部膨隆，Hb 90g/L。最可能的診斷是

　　A、巨結(jié)腸

　　B、營養(yǎng)不良性貧血

　　C、佝僂病

　　D、先天愚型

　　E、先天性甲狀腺功能減低癥

　　2、男孩，1歲，確診為先天性甲狀腺功能減低癥，應用L-甲狀腺素鈉治療，劑量為每日50μg。近幾天患兒煩躁不安、多汗、腹瀉，此時應

　　A、先密切觀察不作特殊處理

　　B、改用甲狀腺干粉片

　　C、立即停藥

　　D、減少劑量

　　E、增加劑量

　　3、男，1歲，智能落后，表情呆滯，鼻梁低，舌寬大并常伸出口外，皮膚蒼黃、粗糙，四肢粗短，腱反射減弱。最可能的診斷是

　　A、Down綜合征(21-三體綜合征)

　　B、軟骨發(fā)育不良

　　C、先天性甲狀腺功能減低癥

　　D、佝僂病

　　E、苯丙酮尿癥

　　4、6歲男孩，經(jīng)查眼距寬，鼻梁平，舌厚肥大，面部臃腫，皮膚粗糙，頭發(fā)干稀，智力低下，身高80cm，腕部X線檢查顯示一枚骨化中心，首先考慮的診斷是

　　A、軟骨發(fā)育不良

　　B、苯丙酮尿癥

　　C、粘多糖病

　　D、先天愚型

　　E、先天性甲狀腺功能減低癥

　　三、A3/A4

　　1、患兒，10個月女嬰，生后反應差，少哭，吃奶少，便秘腹脹來診，查體：頭發(fā)稀少干枯，發(fā)際低，膚色蒼黃，眼瞼水腫，臍疝。

　　<1> 、以下哪項體征符合此患兒

　　A、方顱，赫氏溝

　　B、膚紋異常

　　C、皮膚粗糙

　　D、皮膚白嫩

　　E、角膜混濁，眼內(nèi)眥贅皮

　　<2> 、確診此病，首選哪項檢查

　　A、染色體核型分析

　　B、血清堿性磷酸酶測定

　　C、血膽固醇、甘油三酯測定

　　D、血電解質(zhì)鈉、鉀、氯、鈣測定

　　E、血清TSH、T4、T3測定

　　2、女，6歲。身高80cm，智能落后，僅能數(shù)20以內(nèi)數(shù)字。體檢：皮膚粗糙，毛發(fā)枯干，表情呆板，腹隆，四肢短小，骨齡攝片僅有4枚骨化核。

　　<1> 、為確診應做下列哪項檢查

　　A、智能測定

　　B、血清T3、T4、TSH測定

　　C、血清生長激素測定

　　D、尿三氯化鐵試驗

　　E、尿甲苯胺藍試驗

　　<2> 、患兒確診后首選下列哪種治療措施

　　A、低苯丙氨酸飲食

　　B、腦活素、腦復康

　　C、生長激素

　　D、甲狀腺素

　　E、低銅飲食

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